التعريف والوصف:
أورام الخلايا العملاقة في العظم عبارة عن كتل خلايا حميدة متعددة الأنوية توجد بشكل شائع في المشاش وأحيانًا في خطوط المشاش للعظام الطويلة، ويمكن أن تظهر في أغماد الأوتار. تحصل هذه الأورام على أسمائها بسبب مظهر الخلية الكبير تحت المجهر.
أورام الخلايا العملاقة عبارة عن ورم غير طبيعي منفرد وعدواني مكان الإصابة ويمكن أن ينتقل إلى مناطق أخرى من الجسم. تُعرف الأشكال النقيلية لأورام الخلايا العملاقة باسم الأورام اللحمية الخبيثة، على الرغم من أن هذا النوع من ورم الخلايا العملاقة نادر جدًا. أورام الخلايا العملاقة في العظام هي واحدة من أكثر أورام العظام الحميدة تحديًا بسبب ما ينتج عنها من أذى كبير في العظام، ونكس موضعي، ونقائل خبيثة في الرئة، وانتشار إلى العقد الليمفاوية، وتحول إلى خباثة.
الانتشار
أورام الخلايا العملاقة نادرة الحدوث وتحدث في شخص واحد تقريبًا من كل مليون شخص سنويًا. في الولايات المتحدة، يوجد 5٪ من جميع أورام العظام الأولية و 21٪ من جميع أورام العظام الحميدة على شكل ورم خلية عملاقة. لوحظ ارتفاع معدلات الإصابة بشكل ملحوظ في السكان الصينيين مقارنة بسكان غرب القوقاز حيث تشكل أورام الخلايا العملاقة ما يصل إلى 20 ٪ من السكان المصابين.
أكثر حالات أورام الخلايا العملاقة شيوعًا هي عند المرضى الناضجين هيكليًا الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 55 عامًا، مع الحد الأعلى للحدوث في العقد الثالث من العمر. الإناث أكثر عرضة للإصابة بأورام الخلايا العملاقة من الذكور بنسبة 3\2
غالبًا ما تصيب هذه الأورام نهايات المشاش للعظام الطويلة مثل عظم الفخذ والساق. المواقع الأكثر شيوعًا للظهور هي حول الركبة في 60٪ من الحالات، وفي عظم العجز الذي يعد نادر الحدوث ولكنه لا يزال ثالث أكثر الأماكن شيوعًا.
على الرغم من حدوث الورم في الرئتين. عندما تنتقل الخلايا العملاقة إلى الرئة، فإنها تظهر على شكل مجموعات داخل الرئة. وتنتشر بمعدل بطيء وعادةً لا تظهر حتى 3-5 سنوات بعد تشخيص المريض بورم العظام الأولي.
الخصائص والشكل السريري
تعتمد العديد من الأعراض على مكان الورم. فيما يلي العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا التي قد يصاب بها المريض:
• ألم في منطقة الورم يزداد تدريجيًا
• الألم الذي يزداد مع النشاط ويقل مع الراحة
• تحدد نطاق حركة المفصل
• تحسس الكتلة الصلبة
• ضمور العضلات
• ارتفاع درجة حرارة الجلد فوق الاصابة
• منطقة متورمة
إذا حدث تخريب كبير في العظم مكان الورم وتضررت طبقة القشرة العظمية، قد يحدث كسر مرضي. إذا كان الورم في عظم حامل للوزن، سيشكو المريض من ألم شديد عند حمل الوزن.
عند إصابة عظم العجز، سينتج ألم أسفل الظهر والعجز الذي قد ينتشر إلى أسفل الساقين. مع تورم موضعي. قد يشكو المريض أيضًا من ألم بطني ومن مشاكل عصبية مثل ضعف الأمعاء والمثانة والضعف الجنسي وخدر وضعف في الأطراف السفلية.
الأدوية
البايفوسفونيت
لا يستخدم هذا الدواء كعلاج لورم الخلية العملاقة نفسه، ولكنه يستخدم لتثبيط تخريب النسيج العظمي مكان وجود ورم الخلايا العملاقة، حيث يعمل عن طريق تثبيط ارتشاف
العظم وترققه. تشير الأبحاث إلى أن البايفوسفونيت قد يكون مفيدًا في إدارة تطور المرض في أورام الخلايا العملاقة في العظام، وقد وُجد أن هذه العوامل تثبط بشكل مباشر ورم الخلية العملاقة.
الاختبارات التشخيصية والاختبارات المخبرية
عادة ما يتم تشخيص أورام الخلايا العملاقة عن طريق الأشعة السينية والتحقق منها من خلال الفحص النسيجي. فيما يلي قائمة بالاختبارات التشخيصية التي يمكن استخدامها للمساعدة في تحديد وتمييز نوع الورم
خزعة الورم: يتم أخذ عينة من الورم وفحصها تحت المجهر وتسمح بتحديد مدى عدوانية الورم. ثم يتم فحص التركيب الخلوي للورم لاستبعاد الأورام الخبيثة الأخرى التي قد تشبه ورم الخلية العملاقة.
الأشعة السينية: تظهر أورام الخلايا العملاقة على شكل آفات شفافة داخل العظم تكون عادةً بالقرب من خط المفصل. الجزء المصاب من العظم محاط بجدار رفيع من العظم الأبيض. أحيانًا انتفاخ العظم في منطقة الورم إلى الخارج. يجب إجراء صور الأشعة السينية للصدر للكشف عن ورم خبيث في الرئة.
التصوير بالرنين المغناطيسي: لإنتاج صور مفصلة للنسج الداخلية داخل الجسم.
الفحص بالطبقي المقطعي: تعد فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أكثر تفصيلاً من الأشعة السينية ويمكن أن تظهر تصويرًا للعظام والعضلات والدهون والأعضاء. غالبًا ما يتم إجراء الأشعة المقطعية في رئتي المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا العملاقة لفحص علامات الورم الخبيث في الرئة.
مسح العظام: يستخدم للمساعدة في تشخيص ما إذا كان الورم موجودًا وما إذا كان قد انتشر إلى مناطق أخرى من الجسم. سيظهر فحص العظام وجود “بقعة ساخنة” في موقع الورم في النسيج العظمي.
تحاليل الدم: فحوصات تعداد الدم وكيمياء الدم
المسببات:
أورام الخلايا العملاقة تحدث بشكل عفوي مع عدم وجود مسببات معروفة.
المشاركة الجهازية:
• ألم في المفصل مع تحدد نطاق الحركة
• كسر مرضي
• ضمور العضلات
• ارتفاع درجة حرارة الجلد المغطي
• انتفاخ مكان الورم
• ضعف الأمعاء والمثانة
• عجز جنسي
• خدر وضعف في الأطراف السفلية
• احتمال إصابة الرئة في حالة حدوث نقائل
التدبير:
الاستئصال الجراحي هو الخيار العلاجي الأكثر نجاحًا. بتجريف الورم، ويملئ الفراغ في العظم بطُعم عظمي إما من نفس جسم المريض أو طعم غيري محضر من شخص آخر. تتميز طريقة العلاج هذه بمعدل نكس بنسبة تصل إلى 45٪. لذلك، غالبًا ما يستخدم الإسمنت العظمي، هذه الطريقة لها معدل نكس أقل للورم.
إذا كان الوصول إلى الورم صعب أو يمكن إزالته جزئيًا فقط، فيمكن استخدام العلاج الإشعاعي كخيار علاجي، على الرغم من أنه ليس العلاج الأساسي المفضل أبدًا. تمت مناقشة استخدام العلاج الإشعاعي واستخدامه فقط للمرضى غير المرشحين للجراحة نظرًا لارتفاع معدلات النكس.
قد يتطلب علاج أورام الخلايا العملاقة واحدًا أو أكثر من التدخلات الجراحية التالية:
التجريف: العلاج الجراحي الأكثر شيوعًا الذي يتم فيه حفر الورم من العظم باستخدام المجرفة.
العلاج بالتبريد: يمكن استخدامه. بعد إزالة الورم يتم وضع النيتروجين السائل في الفراغ الذي خلفه الورم من أجل تجميد المنطقة. تتكرر دورة التجميد والذوبان مرة إلى مرتين للمساعدة في تدمير أي خلايا سرطانية قد تكون باقية ومنعها من النمو.
تعبئة الفراغ بالإسمنت: غالبًا ما يتم ملء الفتحة التي خلفها الورم بعظام من أجزاء أخرى من الجسم (طعم ذاتي)، أو من أنسجة عظام متبرع (طعم غيري)، أو إسمنت عظمي.
استئصال الكتلة العظمية الكاملة: هو إجراء أكثر شدة لإزالة الورم حيث يتم إجراء الاستئصال الجراحي للعظم ككتلة كبيرة والذي يحتوي الورم. غالبًا ما يكون التثبيت الداخلي بالأسياخ ضروريًا لتوفير الثبات. إذا تمت إزالة كميات كبيرة من العظام، فسيتم استخدام عظام من متبرع أو بدائل المعدنية لإعادة الاستجدال العظمي.
بعد إجراء العلاج يجب أن يقوم المريض بزيارات متابعة عديدة مع طبيبه لإجراء فحوصات جسدية وصور شعاعية لموقع الورم والرئتين للتأكد من عدم نكسه أو انتقاله وذلك لمدة 5 سنوات على الأقل.
العلاج الطبيعي
سيتم أيضًا دمج العلاج الطبيعي في خطة العلاج من أجل تذليل أي إعاقات أو قيود وظيفية كمضاعفات الورم. أهداف العلاج الطبيعي هي تحسين نوعية حياة المرضى والسماح بعيش نمط حياة مستقل. مجالات العلاج الطبيعي الرئيسية هي تقليل الألم وتحسين الحركة واستعادة المستويات السابقة للوظيفة. سيتم تحقيق ذلك أولاً من خلال تثقيف المريض حول حالتهم، وجعلهم على دراية بما يجب عليهم فعله وما لا يجب عليهم فعله فيما يتعلق بحالتهم والتأكيد على أهمية البقاء نشيطًا. سيركز العلاج الطبيعي أيضًا على تحسين وضع القلب والأوعية الدموية والقدرة على التحمل لمنع التعب والإرهاق من خلال الأنشطة اليومية. من المهم التركيز للحفاظ على المرونة من خلال التمدد ومجال الحركة للسماح بحركة جيدة وتقليل تيبس المفاصل الألم. يجب أيضًا دمج مجموعة من تمارين التقوية الخفيفة وأنشطة التوازن للسماح للمريض بإكمال المهام اليومية بطريقة آمنة وفعالة.
التشخيص التفريقي:
عادة ما تكون أعراض ورم الخلايا العملاقة طفيفة. عادة لا يتم تشخيص الأورام العجزية نظرًا لخصائصها المشابهة لألم أسفل الظهر.
الأورام العظمية الأخرى التي يجب استبعادها في التحليل النسيجي هي:
• الأورام البنية الناتجة عن فرط نشاط جارات الدرق
• تمدد الأوعية الدموية (أم الدم)
• ورم أرومي غضروفي
• ورم أرومي
• الساركوما العظمية
